MPNST Border Study
Onderzoek op de grens van zenuw en MPNST: waar moeten we de zenuw doornemen om recidief tumor te voorkomen?
Achtergrond
De meest voorkomende doodsoorzaak bij NF1-patiënten is de maligne perifere zenuwschede tumor (MPNST), een zeer agressief wekedelensarcoom uitgaande van de zenuwen. De huidige behandelingsstrategieën is het middels een operatie (gedeeltelijk) te verwijderen met (neo-)adjuvante bestraling. Helaas ontstaat er na behandeling regelmatig een terugkerende (recidief) MPNST (geschat op 38%-65%) wat gepaard gaat met een slechte overleving (vijfjaarsoverleving van ongeveer 50%). Vermindering van het recidiefpercentage is essentieel voor het verbeteren van de overleving.
De oorzaak van lokale recidieven houdt waarschijnlijk verband met een ontoereikende beoordeling van de verspreiding van de tumor in de zenuw. MPNST's ontwikkelen zich in een zenuw en breiden zich uit buiten de tumormassa door verspreiding van tumorcellen langs de lengte van de aangetaste zenuw. Momenteel is er geen test of marker om de verspreiding van de tumor of zijn voorlopers te bepalen. Daarom is het erg belangrijk om nieuwe methoden te onderzoeken en te ontwikkelen voor het tijdens de operatie herkennen van de tumorgrens.
Doel
Ontwikkelen van methode om tijdens of voor de operatie van een MPNST de werkelijke tumoruitbreiding in de zenuw-tumor grenszone te bepalen, om zo het volledig verwijderen van de tumor mogelijk te maken.
Planning
Het voorbereidend onderzoek is gepubliceerd (Ursem et al 2025). Hierin hebben we met behulp van mass spectroscopy imaging (MSI) tumor specifieke veranderingen in de MPNST tumor-zenuw overgang gevonden. Deze veranderingen in de lipiden gaan verder dan wat zichtbaar is bij normale kleuringen. Dit biedt aanknopingspunten voor verder onderzoek naar biomarkers om de verwijderingsmarges bij MPNST te beoordelen.
Momenteel zijn we bezig met het bevestigen van de bevindingen in een grotere groep tumoren.
Momenteel zoeken we naar financiering om de volgende fase van het onderzoek te kunnen uitvoeren.
